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鱼鳞病的发病原因

发布日期:2010-09-25 来源:成都博爱医院 责任编辑:hy [我要咨询][我要预约]
鱼鳞病又名叫 蛇皮癣 ,是一种角化障碍性皮肤

 

鱼鳞病又名叫"蛇皮癣",是一种角化障碍性皮肤病。多以皮肤干燥、粗糙为主。有明显的斑纹,状如鱼鳞(或蛇皮状)起白皮,有的有灰褐色鱼鳞病或黑色鱼鳞状鳞屑。其泛发特点是:冬重夏轻,皮损好发于四肢、小腹及后背。严重的可波及全身。

鱼鳞病的临床表现

一般无自觉症状,入冬常伴瘙痒,夏季少数可因出汗困难感到周身不适,轻者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑,重者皮肤伴有糠秕状鳞屑,厚为3-8毫米,病情轻重不一,呈菱形或多角形,淡褐色或深褐色,状如鱼鳞,可伴发四肢躯干仰面及腰部两伸侧,可覆盖大部分或全身,脱落后露出充血性潮湿面,很快又有新的鳞屑出现。夏季减轻,冬天加重,病程缓慢,可持续终生。

1、寻常型鱼鳞病:主要表现为四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右较重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿期发病。皮损鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身、腋窝、及肘窝等部位,腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化,掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

3、先天性大疱鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。

4、板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的胶状膜紧紧包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

5、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:系常染色体隐性遗传。出生时全身皮肤紧张、潮红,覆有细碎鳞屑。皮肤有紧绷感,面部亦可累及,可见睑外翻,皮损大多数在青春后趋于好转。常伴有掌跖角化,部分可伴有斑秃和甲营养不良。

鱼鳞病的病因及发病机制

1、寻常型鱼鳞病:患者表皮中丝聚蛋白减少甚至缺乏,可能与丝聚合蛋白原合成转录后调控异常有关;其致病基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。

2、性连锁鱼鳞病:已证实大部分患者Xp22.3上编码糖皮质激素硫酸酯酶(STS)的基因缺失,而另一部分患者则有STS基因突变,导到角质层糖皮质激素硫酸酯增多,影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑。

3、板层状鱼鳞病:与染色体14q11.2的谷氨酰胺转移酶1TGM1)基因突变、缺失、插入有关。

4、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:已证实系定位于1217号染色体长臂角蛋白1KRT1)和角蛋白10KRT10)基因突变,影响角质蛋白中间丝即张力细丝的正常排列与功能,进而导致角化异常及表皮松解。

5、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、酯氧合酶3ALOXE3)基因的突变引起。

鱼鳞病的相关常识

1、鱼鳞病的发病原因是什么?

从中医研究的角度分析看,遗传为致病重要因素(约占80%),此外,脂质代谢异常,以及表皮皮质因子的代谢不平衡也是诱因。现代医学研究发现,精神因素,环境因素,内分泌失调,微循环障碍,以及化学物质的影响也是导致发病的原因。

2"鱼鳞病"与精神神经因素有关吗?

回答是肯定的。精神对人的健康有至关重要的作用?您是否听过"杯弓蛇影"这个典故吗?这个故事充分说明了精神。神经因素对人情绪健康的影响。在我们诊治的上万例病例中,由精神原因诱发的病例占35%,有的精神受到过刺激,有的精神过度紧张,还有的是思想过分压抑。

3"鱼鳞病"会遗传吗?

"鱼鳞病"与遗传有一定关系,在临床上父女、母子、母女、兄弟姐妹发病的也不少见。根据我们收治的上万例患者中有家族史的的占80%,这说明该病与遗传有一定关系,这就涉及到一个严重的问题,如有此病的患者对下一代很有可能会遗传。

4"鱼鳞病"治疗后会复发吗?

一般患者在治疗一年后理想,以后不会有复发的可能.如果治疗后已痊愈,采用口服药加以巩固,以免反弹。

5、家中患有人"鱼鳞病",家属应该怎么办?

此病是一种常见又公认的难治之症,即使治疗有效,其疗程也较长,不少患者由于贻误治疗或用药不当,常使患部渐趋发展,影响治疗信心,加重了焦虑与恐惧心理,很多家属特别是家长对自己患有此病的子女也表现出极度不安与忧虑,这种情况反过来又严重影响了子女对疾病的治疗信心。因此,患者自己要对此有所认识,并要正确对待,作为家属,要从积极的方向给以关心,安慰与引导,在体谅患者心理创伤,精神痛苦的基础上鼓励患者解除久郁成疾的心理负担,使他们感到家庭的温暖与幸福,以更好地配合医生治疗。

6、随便更换治疗药物好不好?

鱼鳞病是一种慢性病,疗程比较长,要判断一种治疗药物是否有效,一般至少要经过去1个月左右的时间观察,有些患者出于治病心切,或听说有新的"特效"药,往往疗程末结束就任意更换治疗药物。我们认为这种做法带有冒险性,往往不利于病情的恢复,其原因是:1.任何一种治疗鱼鳞病的疗法和药物,不管其效果有多好,对于一个患者来说,初期使用,都带有试探性。2.治疗此病的药物多数都在疗程中出现疗效,突然中断治疗和调换药物对病情都有影响。一旦新药的效果不好对患者都会失去治疗信心,因此疗程末结束便任意更换药物是不好的。

7"鱼鳞病"典型的损害特征是什么?

全身任何部位的皮肤均可以发病,主要的部位发生在四肢,重者可扩散到全身,该病对人体的美观带来极大影响,年轻人患病后,皮肤粗糙,比正常人的皮肤要难看,所以患后要及时治疗,争取早日康复。

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